Врожденные пороки сердца, которые носят название триады, тетрады и пентады характеризуются одним общим признаком – объединением вено-артериального шунта с малым кругом кровообращения. Из правого сердечного желудочка происходит сброс крови в левый отдел, что приводит к смешению артериальной и венозной крови. Все перечисленные пороки носят еще одно общее название – болезнь Фалло. Но как бы они не были названы – смысл ясен, а потому давайте поговорим про врожденные пороки сердца у детей, симптомы, осложнения.

Тетрада Фалло

Это наиболее распространенный порок из этих трех, он протекает вместе с цианозом. Это заболевание характеризуется стенозом легочной артерии, высоким дефектом перегородки между желудочками, транспозицией аорты в правую сторону и гипертрофией правого желудочка.

Триада Фалло

Включает в себя такие нарушения как дефект перегородки между предсердиями, стеноз легочной артерии и гипертрофию стенки у правого желудочка.

Пентада Фалло

Она состоит из пяти нарушений – дефектов межпредсердной и межжелудочковой перегородок, стеноза легочной аорты, гипертрофии стенки у правого желудочка и транспозиции аорты в правую сторону.

Такие врожденные пороки сердца как тетрада, триада и пентада имеют следующие гемодинамические нарушения. 

Симптомы

Из-за стеноза в легочной артерии наблюдается недостаточное поступление крови в малый круг кровообращения, а смещенная в правую сторону аорта и высокий дефект перегородки между желудочками приводит к попаданию венозной крови в большой круг кровообращения. 

Уже с первых часов жизни можно увидеть проявление клинической картины этих пороков развития.

Во время осмотра таких детей врач наблюдает одышку и значительный систолический шум, локализирующийся с левой стороны грудной клетки. Его интенсивность и месторасположение напрямую зависит от характеристик дефекта перегородки между желудочками.

Аускультация характеризуется специфическими признаками. После первого тона возникает шум, но он может и наслаиваться на него, затем происходит обрыв как раз перед началом второго тона. Шум никогда не переходит на него.

Цианоз не всегда проявляется с самого рождения крохи, окрас кожных покровов нарастает еще в течение целого года его жизни. Интенсивность при этом может колебаться от легкого цианоза в области носогубного треугольника до значительного проявления на коже и слизистых оболочках.

Больные дети значительно отстают в физическом развитии, они плохо набирают вес и подвержены бронхитам и пневмониям. Кормление сопровождается отдышкой, которая со временем возникает и в состоянии покоя.

Родители часто бывают обеспокоены из-за гипоксемических кризов, которые развиваются достаточно спонтанно. У детей часто возникает возбуждение, сопровождающееся усилением цианоза, который становится более генерализованным. Могут возникать обмороки, длящиеся от нескольких минут до двенадцати часов, также часто бывают судороги. 

Такие приступы характерны для детей младшего возраста – до двух лет. Позже происходит развитие коллатерали в малом кругу, что приводит к тому, что состояние детей компенсируется. В школьном возрасте приступов практически не наблюдается.

Для больных малышей характерно частое вынужденное положение на корточках после физической нагрузки. 

Болезнь Фалло сопровождается типичными изменениями мягких тканей, которые представляют собой гиперплазию. Происходит утолщение ногтей на руках, они принимают форму барабанных палочек. Это объясняется постоянным застоем крови в мягких тканях, а также параллельным усиленным развитием капилляров.

Больные дети отстают от своих сверстников, как в физическом, та и в психическом развитии. Если не корригировать порок вовремя, все анатомические изменения будут носить необратимый характер.

Диагностика

Инструментальная диагностика проводится с помощью ультразвукового исследования сердца вместе с доплерографией сосудов. Кроме того используется катетеризация и ангиография полостей сердца. Эти методы дают возможность уточнить степень развития порока и точное количество анатомических изменений. 

По ЭКГ нельзя выделить характерных патогномоничных признаков свойственным именно этому заболеванию. Можно проследить перегрузку правых отделов сердца, а также атриовентрикулярные блокады, которые имеют разную степень и возникают как результат отдышечно-цианотических приступов.

Осложнения приводящие к гибели

- образование тромбов или кровоизлияния, произошедшие в головном мозгу. Это объясняется вязкостью крови из-за полицитемии, и усилением гипоксии тканей;

- разрыв крупных коллатералей и возникновение кровотечений. Это может произойти из-за возрастающей на них нагрузки;

- сильные кровотечения, вызванные тонзилэктомиями или экстракцией зубов;

- тромбоэмболии, попадающие в сосуды головного мозга через дефекты в стенках перегородок и через аорту. Это приводит к абсцедированию головного мозга;

- септический эндокардит, вызванный перенесенными респираторными или бактериальными инфекциями.

Лечение

Тетрада, триада или пентада Фалло может быть вылечена только хирургическим вмешательством, которое проводится в зависимости от различных характеристик врожденного порока сердца. Единственным противопоказанием к операции может служить необратимая легочная гипертензия.