Системные заболевания соединительной ткани обусловлены выработкой антител на собственные клетки. Эта ткань представлена в костях, хрящах, стенках сосудов. Даже кровь является её особым видом. Самые распространённые аутоиммунные заболевания соединительной ткани - системная красная волчанка и системная склеродермия. 

Красная волчанка

Системной красной волчанке, как правило, подвержены женщины, причём дебютирует заболевание в молодом возрасте (15-25 лет). 

Точная причина болезни неизвестна. Предполагается влияние вирусных инфекций, стрессовых ситуаций для организма (абортов, родов, тяжёлых психических травм, чрезмерной солнечной инсоляции), наследственности и аллергии. 

Заболевание может начинаться остро: лихорадка, острое воспаление суставов, кожных покровов) или постепенно: незначительное повышение температуры, суставные боли, немотивированная слабость, снижение массы тела.

А вот какие имеет симптомы системное заболевание соединительной ткани:

• Покраснение носа и щёк в виде «бабочки»;

• Кольцевидная сыпь красного цвета;

• Гиперемия кожи в области декольте;

• Язвочки в области губ.

Кроме того, беспокоят боли в суставах и мышцах. Затем поражаются серозные оболочки сердца, лёгких, брюшной полости, почки, печень, головной мозг.

Часто системная красная волчанка сочетается с антифосфолипидным синдромом, отягчающим течение основного заболевания.

Диагностика осуществляется на основании жалоб, осмотра, лабораторных исследований крови, мочи и специфического выявления антител. Выполняются рентген лёгких, УЗИ брюшной полости, ЭКГ.

Лечение назначает врач-ревматолог, применяются глюкокортикостероидные гормоны. В случае тяжёлого течения – добавляют иммунодепрессанты. Учитывая широкий спектр побочных действий этих лекарств необходим тщательный контроль за состоянием пациенток. Также используют плазмаферез. Пациенткам, страдающим системным заболеванием, рекомендуется соблюдать определённый режим: не переохлаждаться, избегать солнца, оперативных вмешательств, вакцинации.

Склеродермия

Это системное заболевание соединительных тканей характеризуется повреждением ткани, когда происходит её уплотнение и затвердение. Как правило, заболевание возникает у женщин в возрасте 30-40 лет.

Причина его также неизвестна, предполагается, что определённую роль играет генетический дефект иммунной системы, а также вирусные инфекции, переохлаждение и травмы.

Дебютирует заболевание возникновением болей в пальцах рук, нарушением в них кровоснабжения (синдром Рейно). На лице и коже рук появляются уплотнения с последующим их затвердением. Затем склерозируется кожа шеи, груди, голеней, стоп. Изменяется лицо, оно становится маскообразным. Движения в суставах затрудняются. Позднее поражаются сердце (одышка, боли в прекардиальной области, отёки стоп, голеней) и пищеварительная система (затруднения глотания, расстройства стула). 

Диагностика основывается на жалобах, общем осмотре, результатах анализов крови, биопсии лоскута кожи. Для уточнения поражения внутренних органов выполняется ЭКГ и эхокардиография, рентгенография суставов, лёгких, ФГДС.

Лечение назначается ревматологом: применяются кортикостероидные гормоны, антифиброзные препараты, иммунодепрессанты. В качестве дополнительной терапии – физиотерапия и лечебная физкультура.

Когда аутоиммунное воспаление затрагивает кровеносные сосуды, возникают системные васкулиты. Выделяют следующие заболевания этой группы:

• Узелковый периартериит – поражаются артерии среднего и мелкого калибра;

Возникает, как правило, у мужчин. Характеризуется мышечными болями, лихорадкой, снижением массы тела. Вероятны боли в животе, тошнота, рвота. Могут появляться психические нарушения, инсульты.

• Гигатоклеточный темпоральный артериит – заболевание крупных сосудов, преимущественно головы;

Типичен для пожилых людей (60-80 лет). Проявляется слабостью, выраженными болями, припухлостью в области висков, волнообразным повышением температуры.

• Болезнь Такаясу (неспецифический аортоартериит) – воспаление стенок аорты и крупных сосудов;

Характерны обмороки, нарушения зрения, онемение и боли в конечностях, спине, животе.

• Гранулёматоз Вегенера – поражаются сосуды дыхательной системы и почек; 

Возникают выделения из носа кровянистого и гнойного характера, боли в области носа, язвенные дефекты слизистой оболочки, деструкция носовой перегородки, одышка, кровохарканье, дыхательная и почечная недостаточность.

• Облитерирующий тромбангиит – затрагивает вены и артерии мышечного типа;

В связи с повреждением сосудов конечностей развивается их онемение, хромота.

• Синдром Бехчета – проявляется стоматитом, поражением глаз и слизистой оболочки половых органов.

Точная причина васкулитов не выяснена.

Диагностика осуществляется по совокупности жалоб, осмотра, результатов анализов крови, мочи, инструментальных методов (ангиографии, рентена грудной клетки).

С терапевтической целью назначаются глюкокортикостероидные гормоны, иммунодепрессанты и препараты, улучшающие кровообращение.

Пациентам с васкулитами необходимо динамическое наблюдение ревматолога. офтальмолога, кардиолога, нефролога, невролога, оториноларинголога, хирурга в зависимости от вида заболевания.