Болезнь или синдром Бадда-Киари – тяжелая патология. К ней приводит вторичное закрытие (окклюзия) просвета печеночных вен. Это нарушает отток венозной крови из печени. Развивается симптомы поражения печени, а так же портальной гипертензии.

Учитывая, что пациенты с таким диагнозом без соответствующего лечения погибают очень быстро от развившихся осложнений, то стандарты диагностики болезни Бадда-Киари приобретают особое значение. Но не стоит забывать, что это не столько заболевание, сколько собирательный синдром, вызванный разными причинами. 

Причины болезни Бадда-Киари 

Их много, но иногда они остаются не выявленными. Тогда говорят об идиопатическом варианте течения заболевания. 

Основные причины, ведущие к развитию болезни Бадда-Киари

• врожденная аномалия развития сосудов печени;

• травмы живота;

• нарушения свертываемости крови;

• аутоиммунные заболевания: системная красная волчанка, геморрагический васкулит и др.;

• оперативные вмешательства на органы брюшной полости: желудок, желчный пузырь, кишечник и др.;

• длительный, бесконтрольный прием гормональных противозачаточных препаратов;

• опухоли органов брюшной полости: почки, надпочечники, печень, поджелудочная железа, желудок и др.;

• любые очаговые поражения печени, в том числе и токсические;

• цирроз печени;

• беременность, роды;

• мигрирующий висцеральный тромбофлебит;

• тромбоз нижней полой вены;

• политцитемия (увеличение количества эритроцитов крови);

• пароксизмальная ночная гемоглобинурия;

• прием любых препаратов способных повысить свертываемость крови;

Жалобы, симптомы у пациентов с болезнью Бадда-Киари 

• асцит (увеличение размеров живота за счет скопления жидкости в брюшной полости) есть у 90% больных;

• основная жалоба – боль в животе (80% случаев), чаще она локализуется в области правого подреберья и эпигастрии;

• рвота;

• увеличение печени, селезенки (гепатоспленомегалия);

• желтушность кожных покровов, а так же видимых слизистых оболочек – симптом не постоянный, может отсутствовать, но иногда встречается особенно в запущенных случаях;

• кровотечения из расширенных вен пищевода;

• печеночная энцефалопатия;

• отёки нижних конечностей или другие периферические отеки свидетельствуют о возможном тромбозе нижней полой вены; 

Наличие всех симптомов и жалоб, их выраженность зависят от степени, а так же уровня окклюзии печеночных вен, течения заболевания, что обязательно учитывается в стандартах диагностики болезни Бадда-Киари.

Варианты течения:

• Острое. Характерно внезапное начало. Первый симптом – интенсивная боль в эпигастральной области (область живота находящаяся прямо под грудиной) и в правом подреберье. Затем присоединяется рвота. Печень быстро увеличивается. Отеки нижних конечностей появляются, если в процесс вовлечена нижняя полая вена. Подкожные вены грудной клетки и передней брюшной стенки расширяются, становятся отчетливо видны. Болезнь быстро набирает свои темпы развития и буквально в течение 3-4 дней развивается асцит, который не редко приобретает характер геморрагического. Когда, когда асцит сочетается с гидротораксом (скопление жидкости в плевральной полости грудной клетки), то он не поддается лечению диуретиками, а прогноз заболевания не благоприятный

• Хроническое. Длительное время заболевание протекает бессимптомно. Единственный его признак – увеличение размеров печени (гепатомегалия), которая со временем становится плотной. Вероятность формирования цирроза очень высока, в таком случае селезенка так же увеличивается в размерах, степень ее увеличения прямо пропорциональна степени повышения давления в воротной вене. По мере прогрессирования заболевания появляется боль в правом подреберье, рвота. Сосуды на передней брюшной стенке и грудной клетке расширяются, отчетливо видны. Присоединяются симптомы портальной гипертензии (метеоризм, диспетические явления, чувство переполненения желудка, кровотечения из расширенных вен пищевода, печеночная энцефалопатия и др.). Не редко наблюдается развитие синдрома нижней полой вены. Исход очень неблагоприятный – тромбоз мезентериальных сосудов и развитие печеночной недостаточности. 

• Подстрое. Занимает промежуточное положение между острой и хронической формой заболевания, для него могут быть характерны признаки обоих вариантов течения. 

Стандарты диагностики болезни Бадда-Киари

Заподозрить болезнь Бадда-Киари можно, опираясь на симптоматику, и клиническую картину. Для уточнения существует «золотой стандарт» методов исследования. Он включает в себя проведение следующих диагностических процедур:

• УЗИ внутренних органов брюшной полости с доплерографией сосудов.

• Магнитно-ядерная томография.

• Основа «золотого стандарта» в диагностике болезни Бадда-Киари – катетеризация печеночной вены и проведение ангиографии. Такой метод полностью исключает ошибку. Это инвазивная методика, что является минусом. Но ее плюс состоит в том, что во время процедуры вводиться в тромбированные вены стрептокиназа, которая разжижает сами тромбы, особенно это эффективно при остром течении заболевания. 

Вот мы и рассказали про синдром Бадда Киари, причины, симптомы, течение, стандарты диагностики это болезни. Вовремя выставить правильный диагноз очень важно. Такие больные нуждаются в квалифицированной медицинской помощи начатой как можно раньше. В противном случае декомпенсация и смертельный исход наступают очень быстро.