Саркоидоз внутригрудных лимфатических узлов носит ещё одно название – болезнь Шаумана-Бека-Бенье. Этот недуг характеризуется формированием гранулём, которые чаще всего (в 97% случаев) расположены в органах дыхания. В некоторых случаях в процесс вовлекаются лимфатические узлы каких-то других систем и органов. Именно поэтому болезнь носит название системной. Саркаидоз не является инфекционным заболеванием, поэтому им невозможно заразиться.

Чаще всего этот недуг поражает людей в молодом и среднем возрасте, при этом большая часть заболевших – женщины. Практически всегда люди, заболевшие саркоидозом, не страдали от никотиновой зависимости. Заболевание протекает достаточно длительный период без каких-либо проявлений, его можно обнаружить совершенно случайно во время профилактического осмотра или рентгенографии.

Причины развития саркоидоза внутригрудных лимфоузлов до сих пор не известны. Существует теория, что это заболевание имеет в своей основе наследственную предрасположенность, так как присутствуют данные о семейных случаях поражения. Ещё одна из теорий развития этого недуга – это аномальный ответ иммунной системы.

Итак, саркоидоз является болезнью воспалительного характера, механизм развития которой заключается во внезапном повышении активности лимфоцитов, что приводит к выработке ими веществ, провоцирующих формирование гранулем, это представляет собой основу патологического процесса.

Саркоидоз можно разделить на несколько групп. 

По стадии течения недуга:

- поражение исключительно внутригрудных лимфоузлов;

- поражение внутригрудных лимфоузлов вместе с легкими;

- поражение легких ВГЛУ, а также легких с заметными фиброзными изменениями.

По фазе развития и наличие осложнений:

- три фазы: активная, стабильная, а также обратное развитие;

- течение недуга: рецидивирующее, обратное развитие, положительный прогноз и прогресс;

- осложнения: формирование стенозов в бронхах, ателектаз какой-то части легкого или полностью всего органа, развитие или легочной, или сердечной недостаточности;

- остаточные явления: пневмосклероз, плеврит, эмфизема.

По изменениям на рентгенограмме:

- нет рентгенологических изменений;

- поражение лимфатических узлов внутри груди, при котором не вовлекаются легочные ткани;

- поражение лимфатических узлов, а также средостенья и корней легких. В патологический процесс вовлекается и паренхима легких;

- стадия необратимого фиброза в легких.

Клиническая картина саркоидоза может быть весьма разнообразной и напрямую зависит от стадии развития недуга. В самом начале заболевания человек ощущает общее нарушение состояния, в то же время легочная симптоматика чаще всего запаздывает. К врачу больной может обратиться, жалуясь на суставные боли, возникновение припухлостей над ними, некоторое нарушение зрения, а также поражения кожи, выражающиеся в узелковой эритеме. Кроме того могут возникать и другие общие симптомы: слабость, незначительное повышение температуры (до субфебрильных цифр), очень редко ее показатели достигают 39С, боль в мышцах, потливость, отдышка и сухой кашель.

Простукивание грудной клетки чаще всего не показывает никаких изменений, но в некоторых случаях, при наличии больших размеров лимфатических узлов, можно отметить укорочения перкуторного звука. Кроме того аскультативно можно отметить влажные и сухие мелкопузырчатые хрипы.

Анализы крови показывают увеличение СОЭ, незначительное понижение лейкоцитов, повышение уровня кальция в крови, увеличение фракций, как альфа, так и гамма глобулинов. При туберкулиновой пробе также отмечается снижение показателей.

На первой стадии развития саркоидоза возникает характерная рентгенологическая картина увеличения лимфатических узлов внутри грудины, реже отмечают изменения паратрахеальных узлов. Функция внешнего дыхания при этом не нарушается или понижается незначительно. При физической нагрузке возникает отдышка.

Чуть позже саркоидоз переходит во вторую стадию. У человека возникает общая слабость и значительное понижение аппетита, он может сильно похудеть вплоть до кахексии, отдышка может возникать в любое время без значительной нагрузки.

При прослушивании выслушивают обильные сухие и влажные хрипы, причем как мелко, так и среднепузырчатые. Показатели СОЭ возрастают, а реакция на туберкулин отсутствует. Рентген показывает разрастание лимфоузлов внутрь тканей легких. Внешнее дыхание значительно понижается.

При третьей стадии заболевания к вышеуказанным симптомам добавляется значительный кашель, который сопровождается отделением вязкой и густой мокроты, а также кровохарканье и постоянная выраженная отдышка. При аскультации можно отметить яркую картину обильных разнокалиберных хрипов высокой влажности.

Для постановки диагноза проводят биопсию, а также морфологическое исследование лимфоузлов. В 50% случаев первая стадия заболевания заканчивается спонтанным выздоровлением. Вторая стадия может пройти сама собой в 30% случаев. При третьей стадии больной нуждается в адекватном лечении. Терапия заключается в приеме глюкокортикоидных гормонов, дозировка определяется тяжестью течения недуга.

В некоторых случаях больному назначают также прием гормонов-цитостатиков. В 5% случаев может наступить летальный исход, вызванной сердечной недостаточностью.