При этом заболевании в органах и тканях откладываются железосодержащие пигменты, развивается фиброз. Кожа приобретает бронзово-желтушный оттенок.

циррозПигментный цирроз печени (другие названия – гемохроматоз, бронзовый диабет) – заболевание печени, сущность которого состоит в накоплении железосодержащего пигмента гемосидерина в клетках и структуре печени, в поджелудочной железе с развитием фиброза. Гемосидерин обнаруживается также в эпителии желчных путей, железах внутренней секреции, в почках, сердечных тканях, легких, слизистых желудка и кишечника. Кроме гемосидерина также откладывается и пигмент гемофусцин, а в коже - пигмент меланин, родственный гемосидерину.

Клинически заболевание проявляется потемнением кожи. Она становится темной, приобретает бронзовый оттенок с желтушной примесью. Кроме того, печень плотная и увеличенная, возникают симптомы сахарного диабета (гипергликемия и гликозурия).

По сравнению с другими формами цирроза, пигментный цирроз – редкое заболевание (3-8 случаев на 100 тыс. населения), и встречается, в основном, у мужчин после 40 лет. Женщины болеют им крайне редко, и только в период менопаузы.

Если в тканях здоровых людей присутствует 3,5-4 г железа, то при пигментном циррозе эта цифра достигает 20-60 г.

Причины пигментного цирроза

Это заболевание может быть наследственным (первичным, идиопатическим), либо вторичным.

Первичный гемохроматоз связан с нарушением регуляции захвата железа клетками слизистой оболочки ЖКТ. Это приводит к неограниченному всасыванию железа и дальнейшим чрезмерным отложением в органах и тканях содержащих железо пигментов. В результате функция органов и тканей нарушается и развиваются клинические симптомы цирроза печени, сахарного диабета и метаболической кардиомиопатии. Установлено, что распространенность гена наследственного гемохроматоза составляет 0,03-0,07%.

Вторичный пигментный цирроз возникает, если в организм поступает избыточное количество железа. Это случается при длительном внутривенном введении препаратов железа, при частых переливаниях крови.

Наиболее часто вторичный гемохроматоз развивается при циррозе печени, чрезмерном употреблении алкоголя и неполноценном белковом питании.

Симптомы пигментного цирроза

Как уже упоминалось, характерные симптомы этого заболевания - гиперпигментация кожи (коричневый или серый оттенок), увеличенная плотная печень и проявления сахарного диабета. Эти клинические признаки появляются через 7-10 лет после начала заболевания. При этом в организме больного человека за год накапливается примерно 3 г избыточного железа.

Кожа меняет окраску за счет того, что в эпидермисе (наружном слое кожи) откладываются пигменты меланин, липофусцин и гемосидерин. Чем «старше» заболевание, тем более выражена пигментация. Особенно она заметна на лице, руках, в области подмышек, в области половых органов, на ранее пигментированных местах.

У 97% больных печень увеличена. Она плотная и часто болезненная. В дальнейшем появляются симптомы цирроза печени с асцитом, портальной гипертензией и увеличением селезенки.

Появление диабета связано с поражением инсулярного аппарата поджелудочной, которое возникло в результате избыточного отложения гемосидерина в поджелудочной железе. Для диабета характерны жажда, повышенное мочевыделение, гипергликемия, глюкозурия (глюкоза в моче). Редко могут быть осложнения в виде ацидоза и комы.
При пигментном циррозе нередко появляются симптомы нарушений в работе других эндокринных желез (прежде всего, половых – снижение потенции, гипоганадизм, атрофич яичек, аменорея, бесплодие и т.д.).

Избыточное отложение пигмента гемосидерина в миокарде проявляется дистрофией миокарда, аритмиями, увеличением размеров сердца, сердечной недостаточностью. 35% пациентов с пигментным циррозом умирают от застойной сердечной недостаточности.

Пигментный цирроз также сопровождается синдромом мальабсорбции, обусловленным нарушением работы тонкого кишечника и поджелудочной железы.

Первичный пигментый цирроз может протекать 15 лет и более. При развитии цирроза печени пациенты с гемохроматозом живут не более 10 лет, при вторичном гемохроматозе – еще меньше.

Диагностика заболевания

Диагноз «пигментный цирроз» устанавливается на основании клинических симптомов и результатов пункционной биопсии печени или кожи, анализа сыворотки крови на содержание железа.

При гемохроматозе наблюдается положительный результат десфералевой пробы. Для этого внутримышечно вводят десфераль и измеряют количество железа, которое за сутки выделяется с мочой (для гемохроматоза характерно более 2 мг железа).

Лечение пигментного цирроза

Средством лечения гемохроматоза являются кровопускания. Первоначально при каждой процедуре удаляют 500 мл крови. Кровопускания повторяются с постепенным увеличением интервала (от недели до 3-х месяцев) до развития умеренной анемии. Процедуры продолжаются до полного исчезновения избыточного сохранения железа в печени. Переносимость и эффективность кровопускания контролируется: отслеживают самочувствие больного, картину крови, показатели обмена железа и результаты повторных пункций печени.

Основная терапия сочетается с исключением из диеты железосодержащих продуктов и водорастворимых углеводов (с учетом сахарного диабета).