Врожденными пороками сердца называют нарушения в развитии сердца, а также крупных сосудов, которые приводят к изменениям в кровотоке, перегрузкам и недостаточности миокарда сердечных камер. К врожденным относят недуги, развившиеся ещё до рождения ребенка или появившиеся во время родовой деятельности. При этом они не обязательно носят наследственный характер. Согласно данным статистики многие виды из врожденных пороков сердца встречаются в различных сочетаниях у каждого двухсотого новорожденного. Существует несколько принципов их классификации. Но перед тем как рассказать какие бывают врожденные пороки сердца у детей, причины их рассмотрим.

Врожденные пороки сердца объединяют достаточно большое количество заболеваний, которые являются разнородными и могут быть как легкими, так и несовместимыми с жизнью. Основная масса детей (от 70 до 90%), родившихся с такими патологиями, погибает еще на первом году жизни. Уже на втором году смертность резко идет на спад и за период до пятнадцати лет погибает не более пяти процентов детей. 

Какие же причины могут спровоцировать развитие врожденных пороков сердца?

Некоторая сезонность их возникновения, скорее всего, объясняется вирусными эпидемиями и неблагоприятной экологической обстановкой. Если женщина заболевает каким-то вирусным недугом в первые три месяца беременности, то риск рождения ребенка с патологиями на порядок возрастает. При этом важную роль играет тяжесть перенесенного заболевания и генетическая предрасположенность. 

Алкоголизм матери также определенно увеличивает вероятность развития сердечных пороков. Практически у половины таких женщин рождаются дети с подобными патологиями. При наличии у будущей матери системной красной волчанки ребенок может страдать от врожденной блокады проводящих путей сердца. Пусковым механизмом может стать и сахарный диабет или преддиабет. 

Особое значение имеет потребление различных медикаментов во время вынашивания ребенка. Существует отдельный список лекарств, которые могут спровоцировать развитие различных врожденных пороков.

Медики утверждают, что самыми опасными считаются первые два месяца беременности. Именно в этом периоде попадание тетратогенных факторов с большой вероятностью вызывает формирование тяжелого или сочетанного сердечного порока. В то же время не исключается его развитие на любом другом этапе.

Несомненно, к факторам риска стоит отнести и генетическую предрасположенность. Чем тяжелее порок сердца присутствует в семье, тем больше вероятность, что он повториться у ребенка. Для этого парам с подобными проблемами следует проходить медико-генетическую консультацию, перед тем как приступать к планированию беременности.

Кроме того к факторам риска относят эндокринные нарушения супругов, возраст матери, токсикозы первого триместра, а также угрозы прерывания беременности. Если при этом в анамнезе есть мертворождения, в семье присутствуют другие дети с подобными патологиями, или женщина принимает эндокринные препараты для сохранения ребенка – то это тоже может повлиять на развитие пороков сердца.

Рассмотрим наиболее распространенную систему классификации, которая при этом очень удобна клинически:

К первой группе относятся врожденные пороки сердца, характеризуются обогащением малого круга кровообращения:

а) протекающие без цианоза:

- незаращенный Баталов проток;

- дефекты в межпредсердной и межжелудочковой перегородках;

- нарушение в дренаже легочных вен;

- артриовентрикулярная коммуникация;

- дефект в аортолегочной перегородке.

б) протекающие с цианозом:

- полная транспозиция магистральных сосудов;

- трехкамерное сердце;

- общий ствол артерий.

Ко второй группе относят врожденные пороки сердца, характеризующиеся обеднением малого круга кровообращения:

а) протекающие без цианоза:

- изолированный стеноз аорты легкого;

б) протекающие с цианозом:

- триада, пентада и тетрада Фалло;

- стеноз аорты, который сочетается транспозицией магистральных сосудов;

- недоразвитие правого желудочка;

- атрезия трикуспидального клапана;

- порок в развитии трикуспидального клапана, когда он смещен в правый желудочек (так называемая болезнь Эбштейна).

Третья группа представлена врожденными пороками сердца, при которых затруднен выброс крови из желудочков. Бывают только с цианозом:

- изолированный стеноз аорты;

- изолированный стеноз артерии легкого;

- врожденное сужение аорты в определенно ограниченном участке (так называемая коарктация аорты).

Пороки сердца, не сопровождающиеся гемодинамическими нарушениями (также бывают только с цианозом):

- аномальное положение ветвей или дуги аорты;

- дефект в межжелудочковой перегородке (в ее мышечной части);

- истинная и ложная декстрокардия (когда сердце находится справа).

Такая классификация врожденных пороков сердца используется в диагностике и клинической практике.