Приступы гипогликемии могут быть признаком не только сахарного диабета, но и гликогеноза.

гипогликемииЭнергетические потребности нашего организма обеспечиваются главным образом за счет того, что в крови постоянно поддерживается определенная концентрация глюкозы. Если глюкозы в крови становится больше, чем нужно организму, то ее избыток откладывается в клетках организма в виде гликогена. А при необходимости гликоген может «оперативно» извлекаться оттуда и расщепляться до глюкозы.

Основными депо, в которых запасается гликоген, являются клетки печени и мышц. В некоторых случаях накопление гликогена в тканях становится чрезмерным или патологически изменяется структура этого вещества. При таких нарушениях в обмене веществ врачи констатируют наличие заболеваний под названием гликогенозы.

Что такое гликогенозы?

Гликогенозы – это группа болезней, при которых в организме обнаруживается недостаток одного или нескольких ферментов, участвующих в синтезе или распаде гликогена. При этом гликоген в излишних количествах накапливался в тканях организма. Возможно также образование патологических разновидностей гликогена.

Возникновение гликогенозов обусловлено генетически и передается по наследству.

Виды гликогенозов

По особенностям ферментативной недостаточности гликогенозы разделяют на 12 типов. А по клиническим проявлениям выделяют три основные формы гликогенозов:

печеночную
мышечную
генерализированную
Печеночная форма

При этой разновидности гликогенозов в печени появляется много соединительной ткани, а в гепатоцитах обнаруживается излишнее количество жиров и гликогена.

Симптомы печеночной формы гликогенозов появляются на 8-9 месяце жизни. Появляются приступы гипогликемии, которые обычно возникают утром до того как ребенок успел поесть. При этом возможна потеря сознания, судороги.

Внешний вид детей, страдающих печеночными формами гликогенозов, имеет характерные особенности, среди которых:

«кукольное лицо»
маленький рост и худые конечности
большой живот, возникающий из-за увеличения печени
На интеллектуальном развитии ребенка эта форма нарушения обмена гликогена не сказывается.

Прогноз. При этой форме гликогенозов опасным считается возраст до 5 лет, затем состояние может постепенно улучшиться. Происходит это за счет того, что организм вырабатывает компенсаторные механизмы обмена гликогена.

Мышечная форма

Сахарный диабет у беременных
Оказывается, уровень сахара может подскочить во время беременности. Всему виной гормональные перестройки.
Мышцы используют гликоген своих клеток как источник глюкозы при интенсивных физических нагрузках. При этой форме гликогенозов наблюдается недостаток ферментов отвечающих за обмен гликогена в мышечных тканях. В результате чрезмерное количество гликогена откладывается в мышцах. Это мешает нормальному энергообеспечению мышц, приводит к деградации мышечных волокон.

Симптомы мышечных форм гликогенозов появляются в 7-10 лет. Первым симптомом является быстрая усталость при любой физической активности. Появляются также боли в мышцах в момент нагрузок, отдышка, тахикардия. Мышцы заметно атрофированы и ослаблены.

Прогноз для людей, страдающих мышечными формами гликогенозов, в общем благоприятный, но были зарегистрированы случаи летального исхода.

Генерализованная форма

При генерализованной форме гликогенозовгликоген накапливается во всех органах и тканях организма.

Симптомы этой формы заболевания очень многообразны. Болезнь, как правило, быстро прогрессирует и отличается тяжелым течением.

Одним из самых агрессивных представителей этой группы гликогенозов является болезнь Помпе, которая отличается злокачественным течением. Дети с этим заболеванием, как правило, умирают в грудном возрасте от тяжелой сердечной недостаточности.

Агликогеноз – еще один вариант нарушения обмена гликогена

Это особая форма нарушения обмена гликогена также имеет наследственные причины. Она проявляется в отсутствии запасов этого необходимого вещества в клетках.

Лечение гликогенозов

Гипогликемия – серьезная проблема при многих типах гликогенозов. Чтобы избежать гипогликемии врачи советуют обратить внимание на диету. Приемы пищи должны быть частыми, а еда содержать легкоусвояемые углеводы.

При мышечных формах гликогенозов рекомендуют белковую диету и назначают фруктозу, поливитамины и АТФ. Также считается, что надо уменьшить физические нагрузки.

Могут быть назначены ферменты, которых не хватает при обнаруженной форме глюкогеноза.

В зависимости от особенностей заболевания у конкретного человека может изменяться и терапия. При тяжелом течении болезни может быть назначен прием углеводов в ночное время. Возможна терапия анаболическими гормонами. Если же состояние больного улучшается, в его режиме, наоборот, могут делаться послабления.

К сожалению, полное выздоровление при гликогенозе невозможно, но поддерживающая терапия при многих формах этого заболевания помогает улучшить состояние здоровья больного.