Каталог Статей

Главная » Файлы » Болезни и лечение

Дети, больные муковисцидозом, внешне ничем не отличаются
07.02.2013, 20:55
Дети, больные муковисцидозом, внешне ничем не отличаются

Муковисцидозом называется наследственно обусловленный недуг, который является генетически детерминированным и относится к категории болезней накопления. Это заболевание проявляется системными поражениями в строении внутренних органов, что вызывается нарушениями функциональной деятельности желез внутренней секреции, а именно сбоями в их экзокринной функции. 

В системе гликозоаминогликанов наблюдается превалирующее нарушение катаболизма, вследствие чего происходит их систематическое накопление в лизосомах.


В качестве причины по которой возникает муковисцидоз у детей можно назвать генное нарушение. Заболевание передается генетически по аутосомно-рецессивному типу, имея при этом несколько отличающихся типов и подтипов. 

В Европе болезнь поражает одного на 2000-2500 новорожденных детей, в России 1-го на 10000. 

Муковисцидоз может приводить к весьма разнообразным нарушениям в анатомии внутренних органов, что напрямую зависит от степени поражения и его уровня. Но снаружи дети, больные муковисцидозом, внешне ничем не отличаются.


Все анатомические нарушения, вызываемые муковисцидозом, можно разделить на три основных группы. Это:

- нарушение экзокринной деятельности желез внутренней секреции;


- сбои в электролитном обмене, к которым приводит значительное повышение уровня кальция в секреторной жидкости желез внутренней секреции. Также происходит повышение уровня хлора и натрия, что проявляется в поте, который отходит из слезных желез;

- нарушение целостности соединительных тканей.


Со временем эти нарушения приводят к изменениям в строении внутренних органов, а также желез внутренней секреции. Секрет, вырабатываемый железистой тканью, содержит избыточное количество белка, происходит сбой в электролитном балансе. 

Это приводит к снижению количественных и качественных показателей ферментов и повышению вязкости оделяемого из желез. Как результат их протоки закупориваются, после чего расширяются, образуются кисты, и повышается возможность инфицирования. 


Подобное развитие событий является характерным для такого заболевания как муковисцидоз.

Фибробласты соединительных тканей накапливают в себе глюкозоаминогликаны. Это мешает нормальному движению ресничек эпителия, что проявляется на всех слизистых в организме. 


Происходит нарушение в дифференциации коллагеновых волокон, а это в свою очередь провоцирует склерозирование внутренних органов и их трансформацию.

Все нарушения, которые возникают во внутренних органах при муковисцидозе, носят однотипный характер. Это проявляется постепенным возникновением многих участков воспалительного процесса, образуются обширные площади склероза и формируются кисты.


Рассмотрим эти изменения в некоторых внутренних органах поподробнее:

В печени происходит образование соединительной ткани под капсулой и между дольками. В желчных протоках формируются кисты, что приводит к постепенному развитию белковой и жировой дистрофии. Вполне вероятно возникновение гипоплазии или атрезии желчных протоков и пузыря.


На легочной ткани при муковисцидозе образуются участки эмфиземы, зоны ателектаза и места пневмосклероза. Все эти факторы являются отличными условиями для развития воспалительных процессов, которые вызывают постоянный кашель и слизисто-гнойные выделения. 

Если заболевание характеризуется длительным течением, то со временем происходит полная закупорка просвета бронхов отделяемым. 


Это в свою очередь приводит к развитию атрофических изменений в легких. Такой процесс проявляется околобронхиальным и околоваскулярным склерозом. 

Поджелудочная железа страдает от диффузного склероза, в ней образовываются мелкие кисты и вполне вероятно развитие воспалительного процесса. 


Островки Лангенгарса заметно увеличиваются в размерах. Длительное и тяжелое течение недуга приводит со временем к формированию липоматоза, и значительному ухудшению ферментативных функций этого органа.

Слизистая кишечника характеризуется расширением бокаловидных клеток. В них происходит активное накопление вязкого секрета, что со временем приводит к фиброзу и изменению клеточной формы в сторону шара. 


Анатомические изменения внутренних органов, вызванные таким заболеванием, как муковисцидоз, являются необратимыми. Таким образом, отсутствие патогномоничного лечения приводит к тому что больные муковисцидозом быстро гибнут. 

Основной причиной этому стает либо присоединение какой-либо вторичной инфекции, либо декомпенсация различных органов и систем.

На сегодняшний день вылечить болезнь пока что невозможно, но при условии адекватного постоянного лечения можно продлить жизнь ребенка до 40 лет и более лет. При этом люди смогут прожить долгую и вполне полноценную жизнь. На данный момент практикуются операции по пересаживанию органов, которые были повреждены болезнью. 

Чтобы дети, больные муковисцидозом жили, им нужно от 10 до 25 тыс долларов в год на поддерживающую терапию. Материальную помощь оказывают фонды, они же ведут разъяснительную и психологическую работу с больными детками. Например, фонд "Созидание", "Помоги.Орг", фонд "Во имя жизни", фонд "Тепло сердец".

Категория: Болезни и лечение | Добавил: Scar
Просмотров: 204 | Загрузок: 0 | Комментарии: 1 | Рейтинг: 0.0/0
Всего комментариев: 0
Имя *:
Email *:
Код *:
МЕТА - Украина. Рейтинг сайтов